Bebê tem doença rara que cobre 80% da pele e família busca tratamento

O sorriso de Lauany Emanuely de Souza Boffi, cinco meses, tem um significado muito especial para sua família. É como se, por um instante, todos ao seu redor se esquecessem de como a vida da criança de Jaboticabal (SP) tem sido difícil desde que veio ao mundo. Lauany nasceu com uma disfunção considerada rara. Chamado de nevo melanocítico congênito (NMC) gigante, o defeito ocorrido ainda na formação do embrião fez Lauany ter aproximadamente 80% do corpo encoberto por manchas e bolhas escurecidas ocasionadas pelo excesso de melanina - proteína que dá coloração à pele.

 

O Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP), que acompanha o caso desde outubro do ano passado, não informou detalhes sobre o tratamento.A condição de Lauany complica qualquer tarefa cotidiana dos pais em sua casa. Sem glândulas produtoras de suor nas áreas afetadas pela doença - o que exclui apenas as pernas, o rosto e um pequeno espaço de seu abdômen -, ela não pode ficar exposta ao sol e precisa constantemente de ambiente climatizado por ar condicionado, além de um óleo mineral para hidratação. 

 

O calor faz com que a pele dela fique irritada e sangre com facilidade, principalmente nas costas, onde estão as maiores concentrações de melanina e consequentemente onde as bolhas mais deformam a criança. As erupções fazem com que o bebê sinta dor diante de uma mínima irritação cutânea.

 

Os cuidados são necessários inclusive para que a criança consiga dormir. "Ela dorme, mas se eu ligar apenas o ventilador ela passa a noite em claro. A gente não sabe se coça, às vezes ela fica se esfregando no colchão", afirma a dona de casa Bruna Lima de Souza Boffi, 20 anos, mãe de Lauany, enquanto segura a filha de modo a evitar o mínimo contato com as costas da menina.

 

A troca da fralda e de suas roupas, apenas para citar um exemplo, é um desses momentos diários de sofrimento. Nos três primeiros meses ela chorava muito, sem parar, agora deu uma melhorada por causa do ar condicionado [adquirido recentemente por doação]. Quando se arranca a roupa dela ela chora. Tenho que dar banho com ela no braço, porque a banheira machuca as costas dela. Após o banho, ainda preciso limpar as costas para não acumular sujeira. Além disso, tenho que passar álcool nas mãos e deixar todas as coisas dela bem esterilizadas, relata Bruna.

 

Encaminhamento médico

Após uma gestação de nove meses que aconteceu sem problemas, a criança nasceu de parto normal no Hospital Santa Isabel com condições de saúde como peso e batimentos cardíacos normais. As manchas de Lauany surpreenderam não só os pais, como também a equipe médica que atendeu a mãe.

 

A incidência dos nevos, em pequenas quantidades, é relativamente comum, mas em grande quantidade é considerada rara. Em 40 anos de profissão é a primeira vez que vejo nessas proporções. O nevo pequeno não é tão raro, mas no tamanho em que encontramos é a primeira na minha vida. Ficamos assustados, disse o pediatra Roberto César Miami, plantonista que primeiro viu Lauany após o parto de Bruna no hospital. Para a mãe, naquele momento o que mais importava era que sua filha havia nascido com saúde.Eu me senti em paz. Para mim ela é normal, diz Bruna.

 

Devido à complexidade da paciente, Miami encaminhou o caso para o setor de dermatologia do HC-RP no mesmo mês. Desde então, a criança foi submetida a uma biópsia e a um exame de ressonância magnética e já passou por ao menos três consultas, segundo a família. Na próxima, marcada para 15 de maio, a mãe espera uma resposta mais precisa sobre a doença. "É difícil não saber o que ela está sentindo", afirma Bruna, que tem esperança de ver a filha curada.

 

Nevo melanocítico congênito

O nevo melanocítico congênito (NMC) é um defeito que altera o melanócito - célula que dá pigmentação à pele - que acontece ainda na formação do embrião e provoca excesso de melanina no organismo. Dependendo da quantidade e da extensão das manchas escuras pelo corpo, o NMC pode ser considerado pequeno - de até 1,5 centímetro -, médio - de até 20 centímetros - ou grande - acima de 20 centímetros, que, pela extensão, pode ser ainda considerado gigante.

 

"Nevo é um defeito que aconteceu na célula que produz a melanina. Em vez de migrar, ela se transforma em célula névica, que forma manchas extensas e tumores", afirma o médico Marcus Maia, dermatologista coordenador do Programa Nacional de Controle do Câncer de Pele da Sociedade Brasileira de Dermatologia e professor de dermatologia da Santa Casa de São Paulo.

Após o nascimento, as manchas podem se expandir até quando a criança completa 1 ano, mas depois disso acompanham proporcionalmente o crescimento do corpo, segundo o especialista. 

 

Na adolescência, há possibilidade de alguns nevos regredirem. De acordo com Maia, o defeito não tem influência hereditária. "É independente de sexo, etnia e localização geográfica", diz o médico, que estima já ter tratado 40 pacientes com nevo "gigante".

No caso mais grave, o NMC gera riscos de câncer de pele, além de problemas no sistema nervoso central. O tratamento consiste da observação clínica constante, seguida de eventuais intervenções cirúrgicas para retirada de tumores e para substituição de pele. Estas, no entanto, dependem de diagnóstico. Segundo o dermatologista, de um modo geral os centros médicos brasileiros têm condições de tratar o nevo melanocítico, embora o aspecto estético seja difícil de ser solucionado.

 

Hospital das Clínicas

Procurado pelo G1, o Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto não deu detalhes sobre o caso de Lauany.